潍坊发现103名PKU儿童

他们从降生到终老只能吃特制食物

2012年05月23日　来源：齐鲁晚报
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　　本报5月22日讯(记者　马媛媛)22日,全市PKU儿童家长联谊会在市妇幼保健院举行。据介绍,全市共发现103名PKU儿童,今年以来新发现3名。据了解,PKU儿童从降生到终老,只能吃特制食物,多数PKU儿童的母亲辞掉工作,做孩子的全职保姆。
　　22日上午,全市PKU儿童家长联谊会举行。PKU是什么?绝大多数人对这个名字感到十分陌生。PKU是先天性代谢性疾病的一种,是由于肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶所引起的代谢障碍。PKU主要危害为脑损害,未经治疗的患儿在出生后数月就会出现不同程度的智力发育落后,最终将造成中度至极重度智力低下。
　　陈女士是一位PKU儿童患者的母亲,与其他同龄人相比,她显得苍老了很多。陈女士的女儿妞妞正兴奋着摆弄着工作人员发给她的玩具熊,从外表看,她与其他的孩子没什么不同。陈女士告诉记者,妞妞是在出生满月体检时被发现患有PKU的,那时候家人没太在意,也没有按照医生的叮嘱按时复查。直到几个月后,家人发现妞妞的智力发育比正常孩子迟缓,这才引起了重视。
　　PKU孩子需要特殊的饮食来控制患儿血液中的血苯丙氨酸浓度,以免造成对大脑的损伤,也就是说,必须控制天然蛋白质的摄入,以低或无苯丙氨酸奶粉及氨基酸奶粉的形式补充蛋白质。陈女士说,妞妞必须用特殊的面粉制成面食,不能吃鱼、肉,不能吃零食。巧克力、酸奶、肯德基……这些别的孩子常常吃的食品,在妞妞的眼里都无比稀奇。她一旦吃下这些东西,就会影响大脑发育,变为弱智。100克食物中的苯丙氨酸含量超过50毫克时,这种食物就要被列为妞妞的禁食品,因此她能选择的食物,少得可怜。她大部分食物是特制的米粉、面粉和奶粉,而这些特制食材每月花费大约1000元左右。
　　为了照顾妞妞,陈女士辞掉了稳定的工作,每天把妞妞送到学校后,自己就在学校附近的一家服装加工厂打工,一天50块钱。中午她必须把妞妞接回家吃她特制的食品。她说,妞妞今年6岁,上幼儿园大班了,老师和同学们不知道她患有PKU,她担心孩子受到歧视。
　　潍坊市妇幼保健院儿童保健科马保海主任说,潍坊市妇幼保健院自从2000年开展新生儿疾病筛查以来,全市筛查出的苯丙酮尿症患儿103例,今年新发现3例。