血友病是一种遗传性出血疾病,轻型患者会在创伤和手术后有明显的出血,而重型患者会有自发反复出血。为血友病患者手术,一直是“医学禁区”。那么,当一名血友病患者,遇上肿瘤手术,该怎么办? 　　近日,山大二院全院联动,成功治疗了一例血友病合并胆囊肿瘤患者,完成了一次“最难忘”的腹腔镜胆囊切除备胆囊癌根治术。 　　记者　陈晓丽　通讯员　林雨 　　急需手术 却被诊断为甲型血友病 　　近日,47岁的李先生(化名)因突然腹痛、黄疸、发热,到当地医院检查,考虑胆囊肿瘤并累及邻近肝脏,还有胆囊结石伴胆囊炎,需要及时手术切除,但对于李先生来说,这一切却不普通。 　　因李先生有血友病家族史,在术前检查中发现凝血功能异常,进一步检测,发现其血浆中缺乏凝血功能的Ⅷ因子,被诊断为甲型血友病。 　　血友病患者极易出血不止,为其手术向来是“医学禁区”。李先生一家人立即前往多家知名医院求诊,然而由于Ⅷ因子及检测试剂盒稀缺,手术治疗将伴随严重的出血风险,遂多次求诊均未果。这使李先生及家人备受打击,但他们不愿就此放弃,辗转多家医院后最终来到山大二院。 　　全院联动 为罕见病患者解难题 　　肝胆外科为患者进行详细的术前检查,仔细确认病史和影像学资料,该院副院长、主任医师靳斌表示:“Ⅷ因子缺乏的患者在省内十分罕见,患者一旦出血便会血流不止,手术中需要进行胆囊合并部分肝脏切除,难点就在于围手术期,有可能出现难以控制的出血,危及生命,需要将患者Ⅷ因子活性提高到正常人的60%才能进行手术。” 　　面对这位罕见病患者,医院马上行动。医务部组织肝胆外科、血液内科、病理科、检验医学中心、医学影像中心、麻醉科、输血科等相关学科专家为李先生进行会诊,设备部最短时间内为患者配齐Ⅷ因子及检测试剂盒。 　　“Ⅷ因子活性正常参考范围为50%—150%,该患者的检测结果为5%,凝血因子活性严重不足。”检验医学中心主任毛海婷提供准确快速的实时凝血功能及凝血因子检测,用化验数据为临床诊断提供方向以及为疗效反馈提供数据参考。 　　血液内科副主任孔德晓提出要时刻关注患者病情,在术前和术后及时检测和补充Ⅷ因子,术后5—7天内Ⅷ因子保持在正常人水平的60%-120%,以减少出血的风险。 　　麻醉二科副主任冯昌团队制定了精确到分的麻醉手术计划,将结合手术区域创面渗血、出血等情况,综合判断分析患者体内凝血功能状态,随时进行Ⅷ因子、凝血酶原复合物或血浆的补充,并准备了大出血、过敏性休克等各种问题的预案。 　　术前准备充分,每个细节都慎之又慎,考虑周全,患者住院两日内就补足了凝血因子Ⅷ,结果达到60%,凝血功能和Ⅷ因子检测已达到安全手术的范围。 　　顺利切除肿瘤 出血不到30ml 　　在多重措施的严密保障下,在第二手术部和麻醉科的密切配合下,靳斌主刀为患者实施了腹腔镜胆囊切除备胆囊癌根治术。治疗过程中虽然创面渗血较正常人多,但手术进行顺利,顺利切除胆囊及周围受侵犯肝脏,术中出血不到30ml。 　　术后,肝胆外科医护人员密切注意患者生命体征,血液内科、检验医学中心每日检测患者凝血功能及凝血因子Ⅷ,积极指导临床精准用药,确保整个围手术期的安全。患者术后第二天就可饮水和吃少量流质饮食,顺利恢复。 　　“以前,像李先生这样的患者,需要辗转各个科室请专家会诊,至少要几天时间才能手术。”山东大学第二医院医务部主任王若义介绍,近年来,医院建立了多学科协作诊疗(MDT),采取“1+1+N模式”,即“一个疾病、一个主导科室、多个学科参与”,避免患者辗转多个科室,大大缩短了患者手术的等待时间,有利于为疑难危重患者快速诊断。 　　目前,山东大学第二医院整合22个学科参与多学科协作诊疗,针对国家重大疾病种类,面向胸痛、卒中、创伤、心脑血管疾病、老年病、癌症等疑难危重疾病及危重孕产妇、新生儿及儿童患者,汇聚各专科优秀专家,真正做到“患者不动专家动”,实现复杂疑难急危重症疾病多学科“一站式”个性化精准治疗。