身体内缺了一种酶四岁女童换肝保命

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身体内缺了一种酶四岁女童换肝保命

2016年07月22日　　来源：齐鲁晚报

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　　　　本报7月21日讯(记者　刘腾腾)　四岁女童患有罕见的高氨血症,平日里不停呕吐、厌食甚至昏迷,只有肝移植才能好转,一家人从内蒙古老家来到青大附院求医,等待数月后终于等来了捐献的供体,日前,这起省内首例高氨血症儿童肝移植手术顺利完成,患儿已康复出院。
　　患儿小璇(化名)2012年9月出生在内蒙古包头一个普通的家庭。2岁半的时候,乖巧活泼的小璇突然反复呕吐,严重时还会不停抽搐,孩子性情也大变。爱女心切的父母带着孩子辗转了内蒙古、北京多家医院,经确诊为“鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症”。
　　“这种酶的缺乏导致了孩子发生了高氨血症。”青大附院器官移植中心副主任郭源介绍,高氨血症患儿会在数天甚至数小时内出现厌食、呕吐、烦躁、嗜睡甚至昏迷,症状轻者可呈间歇性发作。如果病情继续发展,会危及孩子生命。
　　“医生说这种病非常罕见,小璇能活到现在已经是奇迹,而想要治疗,只有做肝移植。”小璇的母亲回忆说。但孩子太小,手术风险很高,相匹配的供肝也不易获得,手术面临重重困难。眼看着小璇病情日益加重,夫妻俩抱着一线希望来到了青大附院器官移植中心。
　　6月10日,小璇终于等到了合适的捐献供体!在手术室、麻醉科、检验科等多个学科的积极配合下,经过6个多小时的奋战,山东省首例高氨血症儿童肝移植手术宣告成功!
　　术后,小璇转入移植监护室继续治疗。在移植监护室的密切监护下,小璇术后第1天的血浆氨就降到了正常,并顺利转入普通病房。一家人长达11个月的漫漫求医路也画上了一个圆满的句号。日前,患儿康复出院。

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