聋哑儿童筛查发现两名药物性耳聋
专家:提前筛查避免用错药是关键
2015年10月19日  来源:齐鲁晚报
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  采集出生缺陷儿童的血液。
     本报记者 王尚磊
通讯员 牟骏麒
  小孩被打了一巴掌,耳朵就聋了;出生的时候听力是正常的,自从生病打针吃药,小孩就聋了。为什么会有这些耳聋“意外”的发生?其实,这都是由于基因缺陷导致的。记者了解到,东昌府区妇幼保健院免费对特殊教育学校50名聋哑儿童进行耳聋基因检测,发现出先天性耳聋患者7例,药物性耳聋2例。
50名学生中2人 是药物性耳聋
  今年9月下旬,东昌府区妇幼保健院检验科免费对聋哑学校50名学生进行耳聋基因检测,为孩子们进行抽血。18日,记者了解到,检测结果已经出来,医院共检测出先天性耳聋患者7例,药物性耳聋2例,大前庭导水管综合症患者5例,单基因杂合突变者3例,总阳性率34%。医院检验科和耳鼻喉科负责人一起对聋儿家族史、药物史、生活史进行了回访,结果均符合临床表现。
  “通过本次筛查,发现药物性耳聋家系2个,先天性耳聋家系3个。”医院专家表示,耳鼻喉科将进一步对耳聋孩子进行免费听力测试和人工耳蜗的使用进行指导调试工作,10月份,检验科和耳鼻喉科将对其他县市的的聋儿进行检查,对掌握全市孩子耳聋情况和耳聋家系资料,提供科研支持。 
  “父母有先天性耳聋,孩子易患此病,但并非所生子女全是耳聋,近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外,胎儿耳组织发育有畸形者,也会造成先天性耳聋,但可以通过手术矫正,恢复听力。”专家表示,先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋,多为感音神经性耳聋。先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。
携带药物性耳聋 基因避免用错药
  记者了解到,这次有两个孩子是药物性耳聋,药物性耳聋是母系遗传的,也就是说如果妈妈携带药物耳聋基因,她的孩子无论男孩还是女孩都会因为使用这类药物致聋,并且她女儿的孩子也会因为使用这类药物导致耳聋。不过如果她生的是男孩,这个男孩就不会把这种基因遗传给他的下一代。 
  专家表示,聊城首个药物性耳聋家族是在2012年8月发现的,当时患者是一名语言发育迟缓、叫喊时反应差的3岁男孩。医生从男孩父母那里了解到,男孩的姥姥是一名耳聋患者。得知这一消息后,听筛中心的医生们对男孩进行了耳聋基因检测,发现男孩的线粒体基因突变,检测结果显示这名男孩为药物性耳聋敏感个体。 
  医生介绍,从病因学角度推断,听力损伤的发生是由于耳毒性药物所致,而由此推测男孩母系成员即为药物性耳聋家族,男孩的耳聋是受他姥姥的遗传所致,也就是该家族中的男孩不遗传给后代,女孩的下一代很可能还是聋儿。“在临床上,有一类人是不能用氨基糖苷类的抗生素的,比如像青霉素、卡拉霉素、链霉素等,即使安全剂量也会致聋”医生介绍。 
耳聋“意外” 筛查可以避免
  记者了解到,还有一种携带的耳聋基因,在意外摔倒碰到头部,没有进行及时治疗,也可造成孩子终生耳聋,这就是俗称的“一巴掌致聋,早期筛查也可避免。 
  专家表示,通过遗传性耳聋基因检测,就可以确定一个人到底是不是药物聋易感者,可以避免用药致聋。听筛中心的专家介绍,人的听觉产生需要一个过程,先是外界的声波进入内耳,刺激听神经的接受体毛细胞,然后在耳蜗中产生振动,并沿着螺旋形神经节传至大脑听觉中枢,使人听到各种声音。而氨基糖苷类药物,均能摧毁毛细胞与螺旋形神经节,造成听觉传导系统受到损害,致使耳聋发生。对药物性耳聋家族成员禁用耳毒性药物,可以有效避免药物性耳聋的发生。药物性耳聋一旦形成,很难治疗,关键是早发现早治疗。

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